【前庭水管拡大症】の従業員が在籍している場合、職場ではどのような配慮が必要?

前庭水管拡大症とは

疾患の特徴
ペンドレッド症候群 (PDS) および非症候性前庭水管拡大症 (NSEVA) は、通常は先天性でしばしば高度あるいは重度の聴力低下 (軽度から中等度で進行性の聴力低下も生じうる) を伴う様々な程度の感音難聴、前庭機能障害、側頭骨の異常 (両側前庭水管拡大に蝸牛低形成を伴うこともあれば伴わないこともある) といった症状から構成される。ペンドレッド症候群では小児期の終わりから成人期の初期にかけて甲状腺腫の発症を伴うが、非症候性前庭水管拡大症では伴うことはない。

診断・検査
ペンドレッド症候群および/または非症候性前庭水管拡大症を有する発端者の少なくとも50%においては、両アレル性にSLC26A4の病原性変異が同定されるか、もしくは二重ヘテロ接合性にSLC26A4に1つの病原性変異とFOXI1またはKCNJ10に1つの病原性変異が同定されることにより、分子診断が確立されている。
ペンドレッド症候群は、発端者が、感音難聴、薄層スライスCTにて確認された特徴的な側頭骨異常、および甲状腺腫を有していた場合に臨床診断がなされる。これに対して、発端者が感音難聴と前庭水管拡大の側頭骨所見を有する場合には、非症候群性前庭水管拡大症の臨床診断となる。ペンドレッド症候群では、側頭骨の異常に前庭水管拡大と、蝸牛低形成 (蝸牛の回転数が通常の2.75回転ではなく1.5回転しかない異常) の両方が含まれうることに注意が必要である。非症候性前庭水管拡大症では、側頭骨の異常は前庭水管拡大に限定され、前庭水管の中間部が1.5mmを超える場合に前庭水管拡大と定義される。甲状腺腫は様々な程度で存在するため、甲状腺のサイズを評価するために用いられる手法および食餌中からのヨード摂取量を加味して甲状腺腫と判断される。甲状腺腫は罹患者の50%にしか認められないという研究もある。

管理

症状に応じた治療 :
聴覚訓練、補聴器の使用、聴覚障害者のために計画された教育プログラムを行う。高度から重度の難聴がある人には人工内耳手術の検討、甲状腺機能異常に対する標準的な治療を行う。

サーベイランス :
聴覚障害が進行している場合、最初は3~6ヵ月ごとに聴力検査を行い、その後は半年ごとまたは年1回の頻度で聴力検査を行う。甲状腺は初診時に超音波検査を実施し、定期的に触診および/または超音波検査を実施して容積の変化を確認する。甲状腺機能検査を2~3年ごとに実施する。

避けるべき薬剤/状況 :
頭蓋内圧の急激な上昇は聴力の急激な低下と関連している可能性があることを示唆する報告もある。このため、ウエイトリフティングや相手と接触することがあるスポーツ (コンタクトスポーツ) については、参加前に医師や医療従事者に相談すべきである。

引用元:ペンドレッド症候群/非症候性前庭水管拡大症

配慮が必要な症状など

聞こえの程度には個人差があります。
先天的に重度の難聴をお持ちの場合には、コミュニケーションに手話や筆談を用いることがあります。

補聴器を使用されている方もいます。
この病気による難聴は補聴器によって音を大きくしても、人の話し声がうねって波立つように聞こえてしまう方も多いようです。
音は聞こえていても、会話の内容を理解することが難しい場合もあるという部分に理解が必要となります。

電話応対の必要がない業務への配属などが企業の配慮としては考えられます。

仕事をする上で本人が気を付けておくこと

聴力にハンディキャップをお持ちであることは、企業も理解をされているかと思います。
しかし仕事を行う上で、どのような場面で特に苦労があるかをしっかりと説明する必要があるでしょう。

たとえば人の会話がうまく理解できないということであれば、会議や打ち合わせの際に筆談やチャットで対応をしてもらうことも考えられます。
他にも大きなストレスとなる音の種類があれば、具体的に伝えておくことが大切です。

もしも甲状腺にも何かしらの病気をお持ちの場合には、非常に疲れやすかったり、イライラしてしまう症状が出ることもあります。
音の聞こえだけではなく、そうした症状も病気によって起こるものですから、しっかりと説明をして配慮してもらうことが大切になります。

障害年金を考慮できる基準は

聴神経腫瘍』による障害によって【障害年金】を受給しようとする場合の「認定基準」をご紹介したいと思います。

1,「聞こえの悪化」による障害の程度は、「純音による聴力レベル値(純音聴力レベル値)」及び「語音による聴力検査値(語音明瞭度)」により認定されます。
(1) 「聴力レベル」については、オージオメータ(JIS 規格又はこれに準ずる標準オージオメータ)によって測定されます。

※オージオメータについて

患者さんには手前のイスに腰掛けていただいて、ヘッドホンをつけて、写真のついたての向こう側に置いてあるオージオメータという器械で音を出して、閾値(どれだけ小さい音まで聞こえるか)ということを調べます。この机に付いているついたては、オージオメータを操作する手が見えないようにして、患者さんにボタンの操作から、音が出ているかどうか悟られないようにするためのものです。

右下の写真がオージオメータですが、大きなダイヤルは音圧(音の大きさ)を変えるためのものです。上並んだボタンは、周波数を変えるためのものです。 閾値でボタンを押すと、液晶画面にオージオグラム(閾値をグラフ化したもの)が表示され、プリントボタンで印字出来るようになっています。

これは20年ほど前の器械なのですが、それ以前のものは、手書きでオージオグラムを描かなければならなかったりしましたし、また、最新式では電子カルテにデータを送れるようになっていたりして、基本は同じとはいえ、付加的な機能は大分様変わりしてきているようです。引用元:あさひ町榊原耳鼻咽喉科医院 標準純音聴力検査

更に、気をつけなければいけないのが、今まで「聴覚の障害」によって障害年金を受給していない者に対して、1級に該当する診断を行う場合ですこの場合、先程紹介したオージオメータの他に、聴性脳幹反応検査等の他覚的聴力検査又はそれに相当する検査を受けなければなりません。

勿論、検査結果(実施した検査方法及び検査所見)を医師に診断書に記載して貰いますが、更に記録データのコピー等を提出(添付)しなければなりません。

(2) 聴力レベルのデシベル値は、話声域(周波数 500ヘルツ、1000ヘルツ、2000 ヘルツ)における純音の各デシベル値をa、b、cとした場合、次式により算出する。

平均純音聴力レベル値=(a+2b+c)/4

なお、この算式により得た値が境界値に近い場合には
(a+2b+2c+d)/6 で求められた値を参考にされます。

1 級 ・両耳の純音聴力レベルが各々100デシベル以上のもの
2級 ・両耳の純音聴力レベルが各々90デシベル以上のもの
・両耳の平均純音聴力レベル値が80デシベル以上で、かつ、最良語音明瞭度が30%以下のもの
3級 ・両耳の平均純音聴力レベル値が各々70デシベル以上のもの
・両耳の平均純音聴力レベル値が50デシベル以上で、かつ最良語音明瞭度が50%以下のもの

2,「めまい」「ふらつき」による障害がある場合、自覚症状が強く、他覚所見として眼振その他平衡機能検査の結果に明らかな異常所見が認められ、かつ、労働が制限を受けるか又は労働に制限を加えることを必要とする程度のものと判断される場合は、障害等級3級又は障害手当金と認定される可能性があります。

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